Sjögren Sendromu

Sjögren sendromu, lakrimal (göz yaşı bezi) ve tükürük bezlerinin fonksiyon bozukluğundan kaynaklanan göz ve ağız kuruluğu ile karakterize edilen kronik otoimmün bir hastalıktır. Kadınlarda erkeklere oranla 10 kat daha fazla görülen bu sendrom genellikle 40-60 yaşları arasında ortaya çıkmaktadır.

Sjögren sendromu, primer ve sekonder form olmak üzere iki formdan oluşmaktadır.  Primer sjögren sendromu, diğer hastalıklardan etkilenmemekte ve kendi başına etki göstermektedir.

Sekonder sjögren sendromu, Romatoid artrit, Lupus, Polimyozit gibi iltihaplı romatizmal hastalıkların bazı tipleri ile ortaya çıkmaktadır.

 Sjögren sendromu nasıl gelişir?

Bu hastalığın ortaya çıkış nedeni tam olarak bilinmemektedir. İmmün homeostaz ve inflamasyonun düzensizliği tüm sistemik otoimmün hastalıklarda temeldir ve hastalığın çevresel faktörler ile genetik yatkınlık arasındaki etkileşimden kaynaklandığı düşünülmektedir. Genetik yatkınlığa ek olarak, otoimmün hastalığın gelişmesi için belirli dış “tetikleyicilerin” de gerekli olduğu varsayılmaktadır. Viral enfeksiyonlar, sjögren sendromuna neden olan tetikleyiciler arasında görülmektedir.

Sjögren sendromunda, immün sitemin normal kontrol mekanizmasında meydana gelen deformasyon sonucu aşırı miktarda lenfosit (beyaz kan hücresi) üretilmektedir.  Lenfositler, lakrimal ve tükürük bezlerine hatta vajinadaki bezlere giderek bu dokularda harabiyet yapmaktadır. Bu nedenle de hem tükürük bezlerinde hem göz yaşı bezlerinde hem de vajinada salgıda azalma yani kuruluk meydana gelmektedir. Aynı zamanda bu hücreler “otoantikor” adı verilen protein yapısında maddeler salgılamaktadır. Bu maddeler kanda tespit edilebilmektedir. Bu otoantikorlar, bağışıklık sisteminin düzgün çalışmadığının bir göstergesi olarak kabul edilmektedir.

Sjögren sendromu vücudun diğer kesimlerinde de sorunlara neden olabilmektedir. Akciğerler, böbrekler, karaciğer, sinirler, tiroit bezi, eklem ve beyinde iltihaplanma bu sorunların başında gelmektedir.

Sjögren sendromunun bulguları nelerdir?

Ağızda kuruluk

Sjögren sendromlu hastalar, normalden daha az tükürük üretmektedirler. Bu da çiğnemeyi, yutmayı ve hatta konuşmayı zorlaştırmaktadır. Ayrıca sjögren sendromlu bireylerde tat alma duyusu azalmaktadır. Ağız kuruluğunu gidermek için tükürük yerine geçen maddeler kullanılmaktadır. Şekersiz sakız çiğnemek, kiraz çekirdeklerini emmek veya şekersiz damlalar da salgı bezi aktivitesini artırmaktadır.

Dişlerde çürük oluşumu

Bu ağız kuruluğundan dolayı dişlerde çürükler oluşmaktadır. Tükürük bakteri ürettikleri enzimler ile bakterileri öldürmektedirler. Tükürük azaldığı zaman daha az enzim üretilmekte ve bundan kaynaklı olarak dişlerde çürükler meydana gelmektedir. Bu nedenle diş bakımına dikkat edilmeli ve uzman kontrolünde tedavi uygulanmalıdır.

Ağız içinde mantar enfeksiyonu oluşması

Kuru ağızlı insanların çoğunda, ağızda yanma ve kızarıklık meydana gelmektedir. Candida adı verilen mantar türünün bu belirtilere sebep olduğu bilinmektedir.

Tükürük bezlerinin şişmesi

Üç çift büyük bez tükürük üretmektedir. Bunlar dilin altında, kulakların önünde yanak altında ve ağzın arkasında bulunmaktırlar. Bu bezler şişmiş olarak görülmekte veya hissedilmektedir. Sjögren sendromunda hastaların yaklaşık yarısında şişmiş bezler görülmektedir.

Gözlerde kuruluk

Gözler kuru ve kumlu hissedilmektedir. Gözlerde yanma ve kızarıklık olmaktadır. Uyurken fazla mukus (çapak) göz kenarlarında birikmektedir. Gözler, güneş ışığına karşı daha duyarlı olmaktadır. Göz kuruluğunu önlemek amacıyla gözyaşı yerine geçen maddeler, örneğin göz damlaları veya jeller kullanılmaktadır. Kuru veya dumanlı odalardan ve bilgisayar ekranında çalışmaktan (göz kırpma sıklığının azalması ve dolayısıyla göz yüzeyinin daha hızlı kuruması) kaçınılması tavsiye edilmektedir.

Burun, boğaz ve akciğerlerde kuruluk

Kuruluk; boğazın kuru ve gıcıklayıcı bir hisse sahip olmasına neden olmaktadır. Kuru öksürük, ses kısıklığı, koku hissinde azalma ve burun kanamalarına sebep olmaktadır. Kuruluk ayrıca, zatürre, bronşit ve kulak problemlerine yol açabilmektedir.

Vajinanın kuruluğu

Sjögren sendromu kuruluktan dolayı vajinada ağrıya ve irritasyona yol açmaktadır. Ayrıca cinsel ilişkinin kadın için ağrılı hale gelmesine de neden olmaktadır.

Yorgunluk

Yorgunluk, sjögren sendromlu birçok hastanın şikâyeti olmaktadır. Nadiren yüksek inflamatuar aktivite veya hipotiroidizmin bir sonucu olmasının yanında daha sıklıkla depresif bir semptom olduğu belirtilmektedir. Bu gibi durumlarda egzersiz yapmanın yardımcı olduğu bilinmektedir.

Diğer belirtiler

Sjögren sendromu ile ilgili diğer belirtiler; iltihaplı ve ağrılı eklemler, kas güçsüzlüğü, kuru deri, döküntüler, kabızlık, sinirlerdeki iltihaba bağlı olarak uyuşukluk hissi, karıncalanma ve şişmiş lenf bezleri olabilmektedir.

Sjögren sendromu tanısı nasıl konur?

Fiziki muayenenin ardından doktor tarafından bazı testler istenebilmektedir. Bu testlerden bazıları şunlardır;

Saxon testi

Tükürük akış hızı Saxon testi ile çok kolay bir şekilde belirlenmektedir. Bu test tercihen sabah 9 ile 11 arasında yapılmalıdır. Tükürük üretimini ölçmek için hasta iki kez katlanmış 7,5 × 7,5 cm’lik bir kompres üzerinde 2 dakika boyunca çiğnemelidir. Çiğnemeden önceki ve sonraki ağırlık farkı, 2 dakika içinde üretilen tükürük miktarına karşılık gelmektedir. Tükürük miktarı 2,75 g/2 dk’dan itibaren normal kabul edilmektedir.

SS-A ve SS-B’ye karşı otoantikorlar

SS-A (Ro) ve SS-B’ye (eski adıyla La) karşı antikorlar Sjögren sendromunun “standart belirteçleri” olarak kabul edilmektedir. SS-A antikorları primer sjögren sendromlu hastaların %50-60’ında, ayrıca SLE (sistemik lupus eritematozus) hastalarının %50’sinde ve kan donörlerinin yaklaşık %1’inde mevcut olduğu bilinmektedir. SS-B antikorları daha spesifiktir, ancak hastaların sadece %25-30’unda ve neredeyse her zaman SS-A antikorları ile birlikte görülmektedir. Yeni sınıflandırma kriterlerinde, SS-B antikorları neredeyse yalnızca SS-A antikorları ile ortaya çıktığı için yalnızca SS-A antikorları dikkate alınmıştır. Tek başlarına nadiren tespit edilseler de sjögren sendromu ile ilişkilileri bulunmamaktadır.

Sonografi

Tükürük bezlerinin sonografisi, başlıca tükürük bezlerinin parankimal homojensizliklerini tespit etmek için ucuz ve basit bir yöntem olarak kabul edilmektedir. Çalışmalarda, majör tükürük bezlerinin sonografisi, özgüllüğü azaltmadan sjögren sendromlu hastaların yaklaşık %10 daha fazla teşhis edilmesine yardımcı olduğu bilinmektedir.

Tükürük bezi biyopsisi

Tükürük bezi biyopsisi, SS-A antikorlarına dair kanıt bulunmaması ve sjögren sendromu şüphesinin devam etmesi halinde yapılmaktadır. Biyopsi genellikle alt dudaktaki tükürük bezlerinden alınmaktadır.

Slit-lamp

Bu gözlerin kuruluğunu belirlemede kullanılan bir yöntemdir. Bu yöntemle, doktor göze bir damla boya koymakta ve gözleri slit-lamp denen özel bir aletle incelemektedir. Boya gözün kuru veya hasar görmüş alanlarını boyamaktadır. Bu işlem genellikle bir göz doktoru tarafından yapılmaktadır.

Schirmer testi

Gözdeki kuruluğu belirlemeye yarayan bir testtir. Üretilen gözyaşı miktarını ölçmek için alt gözkapağını küçük bir parça filtre kâğıdı yerleştirilerek gerçekleştirilmektedir.

İdrar testleri

Böbrek fonksiyonlarınızı kontrol etmek amacıyla idrar testleri yapılmaktadır.

 Sjögren sendromunun tedavisi

Şimdiye kadar, sjögren sendromunun ilerlemesini durduran temel bir tedavi tanımlanmamıştır. Bunun nedeni bir yandan bireysel olarak çok değişken organ belirtileri ve bunların muhtemelen farklı patomekanizmaları ile hastalığın büyük heterojenliğinden kaynaklanmaktadır. Diğer yandan da birkaç yıl öncesine kadar tanımlanmamış olan klinik çalışmalar için sonuç parametrelerini oluşturmaktadır.

İlaç seçimi halen bireysel bazda yapılmaktadır. Bu amaçla, ekstraglandüler belirtiler ve enflamatuar aktivite ve semptomların kapsamı dikkate alınmaktadır.

Son olarak, Sjögren Sendromu Vakfı’nın (SSF) girişimiyle, glandüler ve ekstraglandüler belirtilerin tedavisi için bir uzman komitesinin çalışmaları devam etmektedir.